Логотип
Юнионпедия
Связь
Доступно в Google Play
Новый! Скачать Юнионпедия на вашем Android™ устройстве!
Установить
Более быстрый доступ, чем браузер!
 

Восковидные липофусцинозы нейронов

Индекс Восковидные липофусцинозы нейронов

Воскови́дные липофусцино́зы нейро́нов (NCL — Neuronal ceroid lipofuscinoses) — общее название широкой группы нейродегенеративных наследственных заболеваний, относящихся к лизосомным болезням накопления.

63 отношения: Катепсины, Коста-Рика, Паренхиматозные дистрофии, Почка (анатомия), Португалия, Пороки развития, Печень, Аутосомно-рецессивный тип наследования, Атрофия, Амавроз, Наследственные заболевания, Норвегия, Нервная система, Нейрон, Ретинит, Симптом, Соединённые Штаты Америки, Сербия, Селезёнка, Турция, Финляндия, Ферменты, Центральная нервная система, Эстераза, Южная Америка, Мутация, Мужчина, Мышцы, МКБ-10: Класс IV, Макула, Микроскопия, Микрофотография, Миокард, Молекулярная генетика, Медицинская диагностика, Медицина (издательство), Международная классификация болезней, Менделевское наследование у человека, Италия, Женщина, Зрительный нерв, Зрительная система, Законы Менделя, Бильшовский, Макс, Болезнь Куфса, Болезнь Баттена, Болезнь Бильшовского — Янского, Белки, Восковидные липофусцинозы нейронов, Великобритания, ..., Головной мозг, Германия, Дегенерация, Европа, Лизосома, Лизосомные болезни накопления, 1-я хромосома человека, 11-я хромосома человека, 13-я хромосома человека, 15-я хромосома человека, 16-я хромосома человека, 4-я хромосома человека, 8-я хромосома человека. Развернуть индекс (13 больше) »

Катепсины

Катепсины — протеазы, в основном внутриклеточные.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Катепсины · Узнать больше »

Коста-Рика

Респу́блика Ко́ста-Ри́ка (República de Costa Rica  — богатый берег) — государство в Центральной Америке.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Коста-Рика · Узнать больше »

Паренхиматозные дистрофии

Паренхимато́зные дистрофи́и — нарушения метаболизма в паренхиме органов.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Паренхиматозные дистрофии · Узнать больше »

Почка (анатомия)

'''Строение почки:'''1. Мозговое вещество и почечные пирамиды (''Pyramides renales'')2. Выносящая клубочковая артериола (''Arteriola glomerularis efferens'')3. Почечная артерия (''Arteria renalis'')4. Почечная вена (''Vena renalis'')5. Почечные ворота (''Hilus renalis'')6. Почечная лоханка (''Pelvis renalis'')7. Мочеточник (''Ureter'')8. Малая почечная чашка (''Calices minores renales'')9. Фиброзная капсула почки (''Capsula fibrosa renalis'')10. Нижний полюс почки (''Extremitas inferior'')11. Верхний полюс почки (''Extremitas superior'')12. Приносящая клубочковая артериола (''Arteriola glomerularis afferens'')13. Нефрон (''Nephron'')14. Почечная пазуха (''Sinus renalis'')15. Большая почечная чашка (''Calices majores renales'')16. Вершина почечной пирамиды (''Papillae renales'')17. Почечный столб (''Columna renalis'') По́чка (ren) — парный фасолевидный орган, выполняющий посредством функции мочеобразования регуляцию химического гомеостаза организма.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Почка (анатомия) · Узнать больше »

Португалия

Португа́лия (Portugal, puɾtuˈɣaɫ, мирандск. Pertual), официально Португа́льская Респу́блика (República Portuguesa, мирандск. República Pertuesa) — самое западное государство в континентальной Европе, расположенное в юго-западной части Пиренейского полуострова.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Португалия · Узнать больше »

Пороки развития

Пороки развития — аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Пороки развития · Узнать больше »

Печень

Пе́чень (jecur, jecor, hepar, ἧπαρ) — жизненно важная железа внешней секреции позвоночных животных, в том числе и человека, находящаяся в брюшной полости (полости живота) под диафрагмой и выполняющая большое количество различных физиологических функций.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Печень · Узнать больше »

Аутосомно-рецессивный тип наследования

Аутосомно-рецессивный механизм наследования болезни: оба родителя являются носителями дефектного гена. На схеме синим цветом обозначен здоровый ребёнок (вероятность рождения 25 %), фиолетовым — носители дефектного гена (50 %), красным — больной ребёнок (вероятность рождения 25 %). Синим кружочком помечен нормальный ген, красным — дефектный. Аутосо́мно-рецесси́вное насле́дование — свойственный диплоидным эукариотам тип наследования признака, контролируемого рецессивными аллелями аутосомного гена.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Аутосомно-рецессивный тип наследования · Узнать больше »

Атрофия

Атрофи́я (atrophia от ἀτροφία — отсутствие пищи, голодание) — расстройство питания, прижизненное уменьшение размеров органов или тканей животных и человека.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Атрофия · Узнать больше »

Амавроз

Амавро́з — медицинский термин, обозначающий поражение сетчатки или зрительного нерва, приводящее к частичной или полной слепоте и не сопровождающееся видимыми повреждениями и недостатками собственно глаз.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Амавроз · Узнать больше »

Наследственные заболевания

Насле́дственные заболева́ния — заболевания, возникновение и развитие которых связано с различными дефектами и нарушениями в наследственном аппарате клеток.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Наследственные заболевания · Узнать больше »

Норвегия

Короле́вство Норве́гия, Норве́гия (Kongeriket Norge, Kongeriket Noreg) — государство в Северной Европе, располагающееся в западной части Скандинавского полуострова и на огромном количестве прилегающих мелких островов, а также архипелаге Шпицберген (Свальбард), островах Ян-Майен и Медвежий в Северном Ледовитом океане.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Норвегия · Узнать больше »

Нервная система

Схема нервной системы человека Не́рвная систе́ма — целостная морфологическая и функциональная совокупность различных взаимосвязанных, нервных структур, которая совместно с эндокринной системой обеспечивает взаимосвязанную регуляцию деятельности всех систем организма и реакцию на изменение условий внутренней и внешней среды.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Нервная система · Узнать больше »

Нейрон

Пирамидный нейрон коры головного мозга мыши, экспрессирующий зелёный флуоресцентный белок (GFP) Нейро́н, или невро́н (от νεῦρον — волокно, нерв) — структурно-функциональная единица нервной системы.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Нейрон · Узнать больше »

Ретинит

Ретини́т (от позднелат. retina — «сетчатая оболочка») — воспаление сетчатки глаза человека, чаще двустороннее.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Ретинит · Узнать больше »

Симптом

Симпто́м (от σύμπτομα — случай, совпадение, признак) — один из отдельных признаков, частое проявление какого-либо заболевания, патологического состояния или нарушения какого-либо процесса жизнедеятельности.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Симптом · Узнать больше »

Соединённые Штаты Америки

Соединённые Шта́ты Аме́рики (United States of America), часто кратко именуемые США (USA) или Соединёнными Штатами (United States, U.S.), — государство в Северной Америке.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Соединённые Штаты Америки · Узнать больше »

Сербия

Респу́блика Се́рбия (Репу̀блика Ср̀бија) — государство в юго-восточной Европе, в центральной части Балканского полуострова и частично Паннонской низменности, не имеющее выхода к морю.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Сербия · Узнать больше »

Селезёнка

Селезёнка (splen, lien, σπλήν) — непарный паренхиматозный орган брюшной полости; самый крупный лимфоидный орган у позвоночных.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Селезёнка · Узнать больше »

Турция

Ту́рция (Türkiye), официально Туре́цкая Респу́блика (Türkiye Cumhuriyeti) — государство, расположенное главным образом в Юго-Западной Азии и частично (около 3 % территории, 20 % населения) — в Южной Европе (Восточная Фракия).

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Турция · Узнать больше »

Финляндия

Финляндия (снимки из космоса) Финляндия на средневековой карте Финля́ндия (Suomi, Finland,; официально —Финля́ндская Респу́блика, Suomen tasavalta, Republiken Finland) — государство в Северной Европе.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Финляндия · Узнать больше »

Ферменты

Модель фермента нуклеозидфосфорилазы Ферменты, или энзимы, (от fermentum, ζύμη, ἔνζυμον. — закваска) — обычно достаточно сложные молекулы белка, рибозимы или их комплексы, ускоряющие химические реакции в живых системах.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Ферменты · Узнать больше »

Центральная нервная система

Центра́льная не́рвная систе́ма (ЦНС) — основная часть нервной системы и животных и людей, состоящая из нейронов, их отростков и вспомогательной глии; у беспозвоночных представлена системой тесно связанных между собой нервных узлов (ганглиев), у позвоночных животных (включая человека) — спинным и головным мозгом.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Центральная нервная система · Узнать больше »

Эстераза

Эстеразы — ферменты, катализирующие в клетках гидролитическое расщепление сложных эфиров (esters) на спирты и кислоты при участии молекул воды (гидролиз).

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Эстераза · Узнать больше »

Южная Америка

Ю́жная Аме́рика (América del Sur, Sudamérica, Suramérica, América do Sul, South America, Zuid-Amerika, Amérique du Sud, Ñembyamérika, Urin Awya Yala, Urin Amerika) — южный континент в Америке, расположенный в основном в Западном и Южном полушариях планеты Земля, частично — в Северном полушарии.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Южная Америка · Узнать больше »

Мутация

табачного дыма — бензпирен — связанный с одним из нуклеотидов молекулы ДНК Мута́ция (mutatio — изменение) — стойкое (то есть такое, которое может быть унаследовано потомками данной клетки или организма) изменение генома.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Мутация · Узнать больше »

Мужчина

right мужской особи человека (самец вида ''Homo sapiens), посланное на зонде «Пионер-11» ''Витрувианский человек'' Леонардо да Винчи изображает пропорции мужского телаhttp://leonardodavinci.stanford.edu/submissions/clabaugh/history/leonardo.html The Vitruvian man Мужчи́на — человек мужского пола или гендера.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Мужчина · Узнать больше »

Мышцы

Старинный рисунок мышц человека Мы́шцы или му́скулы (от musculus — мышца) — часть опорно-двигательного аппарата в совокупности с костями организма, способная к сокращению.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Мышцы · Узнать больше »

МКБ-10: Класс IV

Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ (E00 — E90).

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и МКБ-10: Класс IV · Узнать больше »

Макула

Макула (Macula — пятно).

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Макула · Узнать больше »

Микроскопия

Микроскопия (МКС) (μικρός — мелкий, маленький и σκοπέω — вижу) — изучение объектов с использованием микроскопа.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Микроскопия · Узнать больше »

Микрофотография

Микрофотография сечения тканей прямой кишки собаки (40×) Микрофотография (micrograph, photomicrography) — техника фотографии малых объектов, с высоким увеличением, обычно с помощью микроскопа.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Микрофотография · Узнать больше »

Миокард

миокард повреждение мышечной ткани миокарда Миока́рд (myocardium от μῦς «мышца» + καρδία «сердце») — название мышечного среднего слоя сердца, составляющего основную часть его массы.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Миокард · Узнать больше »

Молекулярная генетика

350px Молекуля́рная гене́тика — область биологии на стыке молекулярной биологии и генетики.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Молекулярная генетика · Узнать больше »

Медицинская диагностика

Радиография — один из распространённых методов диагностики определённых заболеваний Медицинская диагностика (от способный распознавать) — процесс установления диагноза, то есть заключения о сущности болезни и состоянии пациента, выраженное в принятой медицинской терминологии.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Медицинская диагностика · Узнать больше »

Медицина (издательство)

Издательство «Медицина» — советское и российское государственное книжное издательство, специализирующееся на выпуске литературы по всем отраслям медицины и здравоохранения.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Медицина (издательство) · Узнать больше »

Международная классификация болезней

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) — документ, используемый как ведущая статистическая и классификационная основа в здравоохранении.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Международная классификация болезней · Узнать больше »

Менделевское наследование у человека

«Менделевское наследование у человека» (Mendelian Inheritance in Man, MIM) — медицинская база данных, в которой собирается информация об известных заболеваниях с генетическим компонентом и генах, ответственных за их развитие.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Менделевское наследование у человека · Узнать больше »

Италия

Ита́лия (Italia, официальное название — Италья́нская Респу́блика (Repubblica Italiana)) — государство в Южной Европе, в центре Средиземноморья.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Италия · Узнать больше »

Женщина

Индира Ганди Же́нщина — человек женского пола или гендера.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Женщина · Узнать больше »

Зрительный нерв

Зри́тельный нерв (Nervus opticus) — вторая пара черепных нервов, по которым зрительные раздражения, воспринятые чувствительными клетками сетчатки, передаются в головной мозг.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Зрительный нерв · Узнать больше »

Зрительная система

'''Проводящие пути зрительного анализатора''' 1 — Левая половина зрительного поля, 2 — Правая половина зрительного поля, 3 — Глаз, 4 — Сетчатка, 5 — Зрительные нервы, 6 — Глазодвигательный нерв, 7 — Хиазма, 8 — Зрительный тракт, 9 — Латеральное коленчатое тело, 10 — Верхние бугры четверохолмия, 11 — Неспецифический зрительный путь, 12 — Зрительная кора головного мозга. thumb Зри́тельная систе́ма — бинокулярная (стереоскопическая) оптическая система биологической природы, эволюционно возникшая у животных и способная воспринимать электромагнитное излучение видимого спектра (свет), создавая ощущение положения предметов в пространстве.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Зрительная система · Узнать больше »

Законы Менделя

Схема первого и второго закона Менделя. 1) Растение с белыми цветками (две копии рецессивного аллеля w) скрещивается с растением с красными цветками (две копии доминантного аллеля R). 2) У всех растений-потомков цветы красные и одинаковый генотип Rw. 3) При самооплодотворении у 3/4 растений второго поколения цветки красные (генотипы RR + 2Rw) и у 1/4 — белые (ww). Законы Менделя — принципы передачи наследственных признаков от родительских организмов к их потомкам, вытекающие из экспериментов Грегора Менделя.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Законы Менделя · Узнать больше »

Бильшовский, Макс

Макс Бильшо́вский (Max Bielschowsky; 19 февраля 1869, Бреслау — 15 августа 1940, Хендон) — немецкий, нейроморфолог и невропатолог.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Бильшовский, Макс · Узнать больше »

Болезнь Куфса

Боле́знь Ку́фса (восковидный липофусциноз нейронов 4-го типа, взро́слая фо́рма воскови́дного липофусцино́за нейро́нов, ANCL) — редкое наследственное нейродегенеративное заболевание с летальным исходом из группы лизосомных болезней накопления, которое развивается на фоне дефицита фермента лизосом и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Болезнь Куфса · Узнать больше »

Болезнь Баттена

Болезнь Баттена — редкое смертельное нейродегенеративное рецессивно наследуемое заболевание, начинающееся в детстве, наиболее частое из группы восковидных липофусцинозов нейронов (лизосомные болезни накопления).

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Болезнь Баттена · Узнать больше »

Болезнь Бильшовского — Янского

Боле́знь Бильшо́вского — Янско́го (Late infantile neuronal ceroid lipofuscinoses (LINCL), Jansky-Bielschowsky disease) — поздняя инфантильная (детская) форма восковидного липофусциноза нейронов, которая развивается на фоне дефицита лизосомного фермента трипептидил-пептидазы-1.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Болезнь Бильшовского — Янского · Узнать больше »

Белки

Белки́ (протеи́ны, полипепти́ды) — высокомолекулярные органические вещества, состоящие из альфа-аминокислот, соединённых в цепочку пептидной связью.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Белки · Узнать больше »

Восковидные липофусцинозы нейронов

Воскови́дные липофусцино́зы нейро́нов (NCL — Neuronal ceroid lipofuscinoses) — общее название широкой группы нейродегенеративных наследственных заболеваний, относящихся к лизосомным болезням накопления.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Восковидные липофусцинозы нейронов · Узнать больше »

Великобритания

Великобрита́ния (русское название от Great Britain) или Соединённое Короле́вство (United Kingdom, сокращённо: UK), полная официальная форма — Соединённое Королевство Великобрита́нии и Се́верной Ирла́ндии (The United Kingdom of Great Britain and Northern Ireland), — островное государство на северо-западе от континентальной Европы.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Великобритания · Узнать больше »

Головной мозг

Мост6. Мозжечок7. Продолговатый мозг8. Спинной мозг Головно́й мозг (cerebrum, ἐγκέφαλος) — главный орган центральной нервной системы подавляющего большинства хордовых, её головной конец; у позвоночных находится внутри черепа.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Головной мозг · Узнать больше »

Германия

Герма́ния (Deutschland), официальное название — Федерати́вная Респу́блика Герма́ния (Bundesrepublik Deutschland), ФРГ (BRD) — государство в Центральной Европе.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Германия · Узнать больше »

Дегенерация

Дегенерация — процесс упрощения организации, связанный с исчезновением органов и функций, а также целых систем органов.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Дегенерация · Узнать больше »

Европа

Евро́па — часть света в Северном полушарии Земли, омывается морями Северного Ледовитого и Атлантического океанов, имеет площадь около 10 млн км² и население примерно (на 2013 г.) 742,5 млн.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Европа · Узнать больше »

Лизосома

Ядро (3) Рибосома (маленькие точки) (4) Везикула (5) Шероховатый эндоплазматический ретикулум (ER) (6) Аппарат Гольджи (7) Цитоскелет (8) Гладкий эндоплазматический ретикулум (9) Митохондрия (10) Вакуоль (11) Цитоплазма (12) Лизосома (13) Центриоль и Центросома Эндомембранная система эукариотической клетки. эндоцитозного пути. Лизосома отмечена буквой «L», ранняя эндосома — буквой «Е», поздняя эндосома — буквой «М». Лизосо́ма (от λύσις — растворяю и σώμα — тело) — окружённый мембраной клеточный органоид, в полости которого поддерживается кислая среда и находится множество растворимых гидролитических ферментов.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Лизосома · Узнать больше »

Лизосомные болезни накопления

Лизосо́мные боле́зни накопле́ния (Lysosomal Storage Diseases) — общее название группы весьма редких наследственных заболеваний, вызванных нарушением функции внутриклеточных органелл лизосом.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и Лизосомные болезни накопления · Узнать больше »

1-я хромосома человека

Идеограмма 1-й хромосомы человека 1-я хромосо́ма челове́ка — самая большая из человеческих хромосом, одна из 22 аутосом человека.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и 1-я хромосома человека · Узнать больше »

11-я хромосома человека

Идиограмма 11-й хромосомы человека 11-я хромосо́ма челове́ка — одна из 23 пар человеческих хромосом.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и 11-я хромосома человека · Узнать больше »

13-я хромосома человека

Идеограмма 13-й хромосомы человека 13-я хромосо́ма челове́ка — одна из 23 человеческих хромосом.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и 13-я хромосома человека · Узнать больше »

15-я хромосома человека

Хромосомная идеограмма 15-й хромосомы человека 15-я хромосо́ма челове́ка — одна из 23 человеческих хромосом.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и 15-я хромосома человека · Узнать больше »

16-я хромосома человека

Хромосомная идеограмма 16-й хромосомы человека 16-я хромосо́ма челове́ка — одна из 23 человеческих хромосом.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и 16-я хромосома человека · Узнать больше »

4-я хромосома человека

Идиограмма 4-й хромосомы человека 4-я хромосо́ма челове́ка — одна из 23 человеческих хромосом.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и 4-я хромосома человека · Узнать больше »

8-я хромосома человека

Идиограмма 8-й хромосомы человека 8-я хромосо́ма челове́ка — одна из 23 человеческих хромосом, содержащая около 145 миллионов пар оснований, что составляет от 4,5 % до 5 % всего генного материала клетки.

Новый!!: Восковидные липофусцинозы нейронов и 8-я хромосома человека · Узнать больше »

Перенаправления здесь:

Липофусциноз нейронов.

ИсходящиеВходящий
Привет! Мы на Facebook сейчас! »